MDA5，皮肌炎特异性抗体检测用自身抗原重组蛋白@清泓生物

产品推送：皮肌炎特异性抗体检测用

表达平台：真核平台

保存体系：保存于PBS或者Tris缓冲体系，含10%甘油

保存条件：-20°C保存，长期保持-70°C

物理外观：化冻后为清澈透明溶液

用途：用于皮肌炎特异性抗体的免疫学检测。

其他信息：亲和层析，使用分光光度计测定浓度。避免反复冻融，建议首次化冻后按工作需要量分装保存本产品。

物质安全性说明：本产品不得作为食品或药品使用。使用本产品时应遵循标准实验室指导原则。

皮肌炎是临床上累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织疾病，该疾病属于非感染性炎症性疾病。临床表现为皮肤丘疹、红斑、色素改变，以及肌肉无力、疼痛等症状，可伴有关节、肺、心脏等多种器官、组织损害。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种类型，具体病因尚不明确，通常认为本病发作跟患者本身携带某种易感性基因，在病毒等环境因素刺激下出现免疫异常有关。抗MDA5抗体阳性皮肌炎出现肌无力的表现会更加轻微，但是出现肺间质性病变的速度会非常快。因早期症状不明显，不容易被发现，所以可潜伏数年左右才会出现明显症状。部分敏感人群可在疾病发生数月后出现明显症状。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎目前还没有根治的方法。MDA5自身抗体阳性的患者往往病情比较凶险，会出现比较严重的肺间质纤维化，部分患者进展迅速，死亡率比较高。

MDA5抗体呈阳性的皮肌炎，常见临床症状如下：

1、鲜红色皮疹：通常集中于手部背侧、近端指间关节处，可以存在于某些隐秘部位，如大腿或臀部。患者通常有瘙痒感，在抓痒后会出现破溃的现象。

2、弥漫性脱发：患者会表现为头发稀疏。

3、肺间质病变：80%以上的MDA5自身抗体阳性的皮肌炎患者，会有肺间质病变，表现为肺间质纤维化。初期通常表现为干咳、无痰，随着病情发展，逐渐会出现胸闷、气短、心悸等症状，最终导致静息状态下的呼吸困难。

抗 NXP2 抗体

抗核基质蛋白（NXP2）抗体也称为 MJ 或 MORC3，见于 20%～25% 的幼年皮肌炎和 1.6%～30% 的成人皮肌炎患者。抗 NXP2 抗体阳性患者更常出现频繁而严重的肌痛以及颈部和远端肢体无力（与典型的近端无力相反）。

抗 SAE1/2 抗体

抗小泛素样修饰物活化酶（SAE）复合物抗体，美国队列报告的出现频率为 8%，中国为 3%，患者不仅有特征性的向阳疹和 Gottron 征，还出现弥漫性暗红色疹，可发生溃疡。

抗 TIF-1γ抗体

抗转录中介因子（TIF）-1γ也称为 TRIM33 或 pl15/140，在白人患者中常见，约见于 41% 的患者，尤其是女性，但在亚裔中相对少见。抗 TIF-1γ抗体和抗 Mi-2 抗体与经典的光暴露部位皮疹相关，皮疹多见于紫外线暴露部位。